55岁的张女生，因儿子在北京做生意忙，特来京帮忙照看孙子，突然莫名的全身酸软乏力，每天没有精神，到了晚上，感觉全身皮肤瘙痒，在药店开了些抗过敏的药吃了后，有所好转，就没有在意，直到1个月后，张女士感觉疲乏无力加重、并且伴有恶心、食欲不振、腹胀、还经常低烧，人也一下子瘦了10来斤，瘙痒加重，尤其到了夜里，全身痒得恨不得拿刀子把皮刮烂。到医院检查确诊为原发性胆汁性肝硬化，已经到了4期肝硬化阶段，病情已十分严重，医生建议她实施肝移植手术。

原发性胆汁性肝硬化，现名为“原发性胆汁性胆管炎”，是自身免疫性肝病中重要的一类肝病，常见于中年女性，是由于中小胆管损伤导致的肝内胆汁淤积，临床表现为皮肤瘙痒和黄疸，一旦出现黄疸病情进展快，最后往往需要肝移植。

那么为什么说此病怎一个“痒”字了得呢，这是因为瘙痒是这种疾病最痛苦的症状之一。

原发性胆汁性肝硬化虽然像自身免疫性肝炎一样属于自身免疫性肝病范畴，但是由于损伤部位不同，临床症状不同，自身免疫性肝炎主要是肝细胞损伤表现，而原发性胆汁性肝硬化伤部位为中小胆管，导致胆汁淤积，临床往往表现为以下几个方面：

1.皮肤瘙痒，很多患者就像张女士一样表现为皮肤瘙痒明显，有些甚至为唯一症状，很多患者因为皮肤瘙痒就诊皮肤科，多年以后才发现是由于原发性胆汁性肝硬化导致，这种瘙痒开始可能较轻，可表现为肢体某一部位，用些抗过敏药物可以缓解，但是随着病情发展，瘙痒越来越严重，呈现为全身性瘙痒，不分昼夜，严重者影响睡眠，有的患者描述痒到了骨头里，往往全身被搔抓的遍体鳞伤，呈现一个个新旧不一血道，这种瘙痒治疗非常困难，需要到肝病专科医生施治方能减轻。

2.乏力，乏力是原发性胆汁性胆管炎比较早到临床表现，很具有隐蔽性，因为很多疾病都有乏力表现，因此无论医生还是患者都很难一下子和原发性胆汁性胆管炎联系起来，但是确实是很多这类患者唯一的临床表现。

3.黄疸：起初表现为尿黄，慢慢出现眼黄，甚至全身黄染，它不像急性肝炎或慢性肝炎急性发作那样黄疸几天内就明显加深，原发性胆汁性肝硬化的黄疸上升是一个缓慢的过程，往往需要几个月，甚至1年内才被患者重视，因此如果中年女性朋友持续尿黄不要总是以为上火，要到一样进一步检查。

4.其他：原发性胆汁性胆管炎往往会导致骨质软化和骨质疏松，笔者遇到一例患者仅仅轻轻歪倒，就导致股骨粉碎性骨质。再次是高脂血症，往往需要降血脂药物治疗。还有因为胆汁淤积而维生素吸收障碍导致夜盲、手脚麻木和容易牙龈出血等表现。

总之，原发性胆汁性肝硬化是威胁中年女性健康的一类慢性肝病，早期发现早期治疗效果还是不错的，一旦到了第四期的肝硬化阶段，特别伴有较深的黄疸时治疗效果欠佳，如果出现肝硬化门脉高压并发症，如顽固性腹水、肝性脑病、消化道出血等往往需要肝移植治疗。