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恶性萎缩性丘疹病是不治之症吗?
来源:马东来 浏览:2520 日期:2020-03-02 01:48

恶性萎缩性丘疹病又称Doges病,是一种罕见的原因不明的血管性疾病。好发于20-40岁,女性多于男性。本病的病因不明,目前认为其是一种小血管病变,可能与遗传易感性、凝血功能障碍、自身免疫失衡等因素有关。本病可累及皮肤、胃肠道及中枢神经系统等多种器官。本病临床上分为两型:


①单纯皮肤型Degos病:一般仅有皮肤受累,临床上初期表现为躯干、四肢的红色丘疹,随时间延长,逐渐扩大,中心出现凹陷及瓷白色瘢痕,周围常可见毛细血管扩张;


②系统型Degos病:除皮肤外还可累及其他器官,如果累及胃肠道,可出现胃肠穿孔、腹膜炎;累及中枢神经系统时,可出现脑血管意外;累及眼部时,可出现视力急剧下降、视野缺损。组织学上,本病表现为小血管栓塞、闭塞和真皮楔形缺血、坏死。


Degos病临床上有时和系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、皮肌炎表现相似,需要注意鉴别。对于系统型Degos病患者,疾病进展迅速,如未能早期诊断和治疗,死亡率极高。


治疗方面,本病治疗困难,临床上常用的阿司匹林、双嘧达莫、曲前列尼尔、静脉丙种球蛋白等药物,少数患者有一定的疗效,但多数患者效果不好,预后不佳。我们团队经过不断学习和实践,总结出一套行之有效的综合治疗方法,明显降低了本病的死亡率。如果已经明确诊断或临床上疑似本病者,可以通过绿色通道找我们团队就诊,但需要注意的是,要尽早治疗,以避免各种后遗症的产生。



(图片来自网络,侵权联系删除)

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