心源性猝死(SCD):SCD、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病(HCM)死亡的三大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，亦可为停搏、房室传导阻滞。

HCM患者SCD危险分层和预防是临床上最为重要的问题。目前认为安装植入型心律转复除颤器(ICD)是预防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。HCM患者应避免参加竞技性体育运动(I,C)，可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效(Ⅱb,C)。

预测SCD的高危因素包括:早发猝死家族史、非持续性室性心动过速(NSVT)、左心室重度肥厚、不明原因的晕厥以及运动血压反应异常。有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下。HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层，若存在下述情况任意一项均建议植入ICD(I，B):

(1)具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停(SCD未遂)的个人史;

(2)早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史;

(3)不明原因的晕厥;

(4)动态心电图证实的NSVT;(5)左心室壁最大厚度≥30mm。也可应用HCM预测模型(HCMRisk-SCD)对患者进行个体化风险评估，5年SCD风险≥6%建议植入ICD、<4%不建议植入ICD、4%~6%者根据具体情况而定(I,B)。

在评估了常规危险因素后，具备下述潜在SCD危险因素任意一项者可考虑植入ICD(Ⅱa,B):

(1)心脏磁共振成像LGE阳性;

(2)携带多个HCM致病基因突变(即致病突变个数>1)。对未行ICD植入的患者，定期(每12~24个月1次)进行SCD危险分层是合理的(Ⅱa,C)。不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段(Ⅲ,C)。