目的:

肺泡出血(AH)可以是ANCA相关性血管炎(AAV)的一个轻微表现，也可以是其致命性临床表现，其对预后的影响和疾病特点存在争议。我们的研究目的是确定此情况下肺泡出血对疾病预后的预测价值。

方法:

回顾性分析1991年到2010年期间在FVSG数据库中AAV患者发生的AH事件。 获取AH特点和结局数据。

结果:

在分析的80名AAV患者中， 61.25%为肉芽肿性多动脉炎(GPA)， 26.25% 为显微镜下多动脉炎(MPA), 10% 为嗜酸性肉芽肿性多动脉炎， 2 (2.5%) 为未分化AAV。. 在AAV诊断之前，77 (96.2%)名患者单独存在轻度或严重咯血，抑或伴随其他症状。10名(12.5%)需要机械通气的患者中， 4 名之前曾经存在轻微咯血。61名患者 (76.3%) 存在急进性新月体性肾小球肾炎性肾功能不全 （肺肾综合症）: 37/49 GPA (75.5% GPA), 19/21 MPA (90.4% MPA), 3/8 嗜酸性肉芽肿性多动脉炎， 2/2 未分化血管炎。平均的肺泡出血-治疗时间间隔为5.9 天。平均随访时间为7.3 年。 57名患者 (58.8%) 复发: 23个肺泡出血，伴随(13) 或不伴随 (10) 其他器官受累, 24 名 患者发生肺泡出血之外的其他表现。 3名患者进行了肾移植治疗。16名患者 (20%, 8 GPA ， 8 MPA) 死亡。 没有患者死于初发肺泡出血。14名(87.5%) 伴有肺肾综合症的患者死亡。

结论:

正如五因素评分表提示，单独肺泡出血并不是预后不佳的危险因素，与肾受累不同，后者是预后不佳的危险因素。

引自：Kostianovsky A,Hauser T,Pagnoux C,Cohen P,Daugas E,Mouthon L,Miossec P,Cordier JF,Guillevin L;French Vasculitis Study Group (FVSG).Alveolar haemorrhage in ANCA-associated vasculitides: 80 patients' features and prognostic factors. Clin Exp Rheumatol.2012 Jan-Feb;30(1 Suppl 70):S77-82. Epub 2012 May 11.

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