目的:描述长期随访的巨细胞动脉炎患者的临床特征、治疗和预后。

方法:从1984年1月1日到2009年12月31日期间新诊断的巨细胞动脉炎患者进行回顾性分析。

结果: 纳入126名患者，主要是白种人 (85/103; 82.5%) ，女性为主 (115/126; 91%)。确定诊断时平均年龄为31.6 岁 (四分间距22.9-39.8岁)。平均延误诊断时间为17.5 月(四分间距7-41.8 月)。 31名(25%)患者诊断时年龄为40岁或大于40岁。大于等于40岁患者的平均误诊时间为44.8 月，40岁以下患者误诊平均时间为 28.3 月 (P<.001)< span="">。 123名患者中64名主要的临床表现为肢体间歇性跛行(52%)。 动脉造影最常见的表现是Hata 5型异常(57/100; 57%)。41名肾动脉造影患者中24名(58%) 并发高血压。119名患者中85名(71%)诊断时存在炎症标志物升高。其中69名 (55%)患者进行了血管介入治疗。79名患者 (63%)随访超过1年(平均随访 5.5 年，四分位数2.9-10.0 年)。此亚组患者中，73名使用了糖皮质激素 (92%) ，另外53名使用了免疫抑制剂 (66%)。5年随访时， 96%患者经历过至少1次疾病复发，持续时间不等。 10年的总生存率为97% ，15年的生存率为86%。与普通人群相比，巨细胞动脉炎患者死亡率增加 (标化死亡率为3.0; 95% 可信区间为 1.0-8.9)。

结论:巨细胞动脉炎的误诊时间仍然比较长，这对风湿科大夫来说是不可接受的。对于大于40岁患者应该警惕巨细胞动脉炎。即使使用免疫抑制剂治疗，其患病率依然居高不下。本组患者生存率较前有所下降。

引自：Schmidt J,Kermani TA,Bacani AK,Crowson CS,Cooper LT,Matteson EL,Warrington KJ.Diagnostic Features, Treatment, and Outcomes of TakayasuArteritisin a US Cohort of 126 Patients. Mayo Clin Proc.2013 Jul 10. pii: S0025-6196(13)00373-X. doi: 10.1016/j.mayocp.2013.04.025. [Epub ahead of print]

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