髓质海绵肾 |
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来源:杨建林 | 浏览:1517 | 日期:2016-05-31 15:53 |
髓质海绵肾(MSK)的发病机制不清,诊断依靠排尿期尿路造影。双肾形态正常,双侧髓质含有1-5毫米的囊肿。这些囊肿是肾锥体乳头顶端扩张的集合管。MSK的发病率是1/5000-1/20000。
典型患有MSK的病人年龄在20-50岁之间并有症状。最初诊断依靠排泄尿路造影,最常见的症状包括肾绞痛(50-60%)、尿路感染(20-33%)和肉眼血尿(10-18%)。然而,一些数量不明的病人由于他们仍然没有症状,故不能作出诊断。诊断为MSK的患者,大约60%的病人,一生中某个时候将排出结石。肾钙质沉着的发生能导致结石的形成和排出。结石通常是由磷酸钙组成。MSK形成结石的原因是不清的,但是尿液在扩张的集合管的滞留和尿液酸化缺陷可能起作用,然而,患有MSK的患者1/3-1/2已被发现有高钙血症。
通过排尿期尿路造影观察造影剂在一个或多个肾乳头的扩张小管滞留来诊断MSK。这些小管表现为由肾盏发出的线性放射影(见图,箭头所指)。结石位于乳头尖部,肾脏钙质沉着可以摄腹部X平片识别。
MSK的治疗是取决于疾病的并发症。因为有些患者是无症状的。患有MSK的泌尿系感染完全可由抗生素治愈。体外冲击波碎石在治疗有症状的集合系统的结石有效。但对节段性小管钙化是无效的。防止结石的形成需增加水的摄取、噻嗪类药物和无机磷酸盐的摄取。MSK患者的预后决定于它的并发症。估计的10%有症状患者因为肾结石、浓毒血症和肾衰而长期预后较差。
参考文献:
l. Kuiper JJ :Medullary sponge kidney. In Gardner KD Jr (ed): Cystic Diseases of the Kidney. New York, John Wiley & Sons, l976.
2. Lippert MC: Renal cystic disease. In Gillenwater JY ,Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW (eds): Adult and Pediatric Urology,3rd ed. St. Louis, Mosby, 1996.