烟雾病的诊断标准

烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。

烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。

一、流行病学

种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。

二、烟雾病诊断

1、诊断标准

  a、脑血管造影应该有以下表现：

（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。

（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网

   （3）双侧均有这种表现

  b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要

（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞

（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。

（3）双侧均有以上两种表现

  c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：

（1）动脉粥样硬化

（2）自身免疫性疾病

（3）脑膜炎

（4）脑肿瘤

（5）Down综合征

（6）神经纤维瘤病1型

（7）脑外伤

（8）头部放疗后

  d、对于诊断有帮助的病理表现有

（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积

（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关

（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支

（4）软脑膜可见小血管形成血管网

2、诊断

3、1：确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。

2：疑似病例。符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。